Connaître les maladies cérébelleuses
- Questions-réponses (6)
-
> Qu’est-ce qu’un syndrome cérébelleux ?
> Qu’est-ce que le cervelet ? Quel est son rôle ?
> Quelles peuvent être les conséquences d’un syndrome cérébelleux sur les apprentissages de l’enfant ?
> Qu’est-ce qu’un centre de référence ?
> Le livret d’accueil CSC 2022 ? C’est une mine d’informations !
> Quelles sont les ataxies cérébelleuses d’origine génétique ?
- Articles scientifiques (5)
-
> Identification d’un syndrome rare : ça change tout !
> Premiers résultats de l’étude Euro-CDG sur la description clinique et biologique des PMM2-CDG
> Compte-rendu de la Conférence internationale sur les paraparésies spastiques et les ataxies 2016
> Ataxies et Paraplégies Spastiques
> La NAF propose un protocole de diagnostic des Ataxies Spinocérébelleuses
- Témoignages et projets (11)
-
> La recherche a besoin de cerveaux !
> « Pour continuer le combat » par Hubert
> Le don de cerveau : dans la pratique, comment cela se passe-t-il ?
> Retours sur la Journée internationale de sensibilisation sur l’ataxie
> Pour mieux comprendre le jargon et ne plus le subir : le stage « Initiation à la biologie moléculaire et aux neurosciences »
> Mieux comprendre le rôle du cervelet dans les apprentissages langagiers et non verbaux
> Découvrez le quotidien de nos jeunes Héros en images !
> Le rôle des causes génétiques dans les maladies rares neurodégénératives en vidéo
> CSC était à la journée inter-filière MetabERN CDG, le vendredi 22 mars 2019
> 3e Journée des Familles et des Associations « Malformations et Maladies Congénitales du Cervelet »
> « Les effets au quotidien des ataxies à déclaration adulte », par Hubert Boeuf
- Formations scientifiques (5)
-
> Formations ADN « Des clés pour comprendre » : 3 jours de stage qui répondent à toutes vos questions !
> Séminaires Inserm "Fonctions cognitives chez l'enfant" : les clés pour comprendre
> Orphelines… de traitement
> Formation Ketty Schwartz « santé et environnement »
> Formation en ligne « séquençage et tests génétiques » - les mercredi 14 et vendredi 16 avril 2021
Publié le 01-12-2010 - MAJ le 19-04-2013 - Par Jean-Luc - 0 commentaire(s)
Génétique, Equilibre, Tremblement
Qu’est-ce qu’un syndrome cérébelleux ?
Les médecins parlent de syndromes cérébelleux pour qualifier des troubles dont l’origine est liée à une atteinte du cervelet.
Comment peut-on décrire ces troubles ?
En fonction de l’origine de l’atteinte du cervelet, les troubles sont handicapants à des degrés bien divers. Ils peuvent être stables ou s’aggraver plus ou moins rapidement, être présents dès la naissance ou apparaître au cours de la vie.
Il est difficile de faire des généralités car ces troubles sont très hétérogènes dans leur manifestation mais on peut dire que toutes ces personnes souffrent de troubles de l’équilibre (« démarche ébrieuse »), de problèmes d’élocution (« parole explosive »), de troubles de la coordination des mouvements à des degrés bien divers. Il est établi depuis longtemps que tout le champ de la motricité est touché, et depuis quelque temps, les médecins ont mis en évidence le rôle du cervelet dans de nombreux apprentissages cognitifs. On en est encore au début des études sur ce sujet.
Il est difficile de faire des généralités car ces troubles sont très hétérogènes dans leur manifestation mais on peut dire que toutes ces personnes souffrent de troubles de l’équilibre (« démarche ébrieuse »), de problèmes d’élocution (« parole explosive »), de troubles de la coordination des mouvements à des degrés bien divers. Il est établi depuis longtemps que tout le champ de la motricité est touché, et depuis quelque temps, les médecins ont mis en évidence le rôle du cervelet dans de nombreux apprentissages cognitifs. On en est encore au début des études sur ce sujet.
Quelle est l’origine de ces syndromes cérébelleux ?
Il existe des syndromes cérébelleux dans de nombreuses maladies. Ces maladies peuvent avoir plusieurs origines :- Une origine héréditaire, c’est-à-dire que la maladie est transmise par l’un ou les deux parents, sains ou non. Le ou les gènes responsables peuvent ne pas être encore connus par la science. En effet, tout le génome humain n’est pas encore totalement cartographié.
- Une origine acquise : ces maladies ont un début brutal ou rapidement progressif et une évolution parfois régressive : tumeurs du cervelet ou du tronc cérébral, accidents vasculaires, maladies infectieuses, traumatisme cranio-cérébral. Rares sont les accidents de la naissance qui donnent un syndrome cérébelleux (asphyxie prénatale, prématurité...)
- Certaines autres maladies peuvent toucher le cervelet : sclérose en plaques, parkinson, certaine maladie auto-immune comme les syndromes neurologiques paranéoplasiques...
- Une origine « inconnue » : ce sont des formes dites « sporadiques » où la cause n’est pas encore clairement identifiée.
Syndrome cérébelleux et ataxie : des synonymes ?
Une ataxie est le nom donné lorsque l’on observe chez une personne un manque de coordination des mouvements volontaires.
Un syndrome cérébelleux est responsable de différents troubles, dont l’ataxie, toujours présente et très souvent prépondérante par rapport aux autres troubles. On parle alors d’ataxie cérébelleuse. « Syndrome cérébelleux » et « ataxie » ne sont donc pas synonymes ; néanmoins, il n’est pas rare de voir les deux termes se confondre dans le langage courant.
Un syndrome cérébelleux est responsable de différents troubles, dont l’ataxie, toujours présente et très souvent prépondérante par rapport aux autres troubles. On parle alors d’ataxie cérébelleuse. « Syndrome cérébelleux » et « ataxie » ne sont donc pas synonymes ; néanmoins, il n’est pas rare de voir les deux termes se confondre dans le langage courant.
Complément d'information
Gilles a écrit
Document très complet et compréhensible qui permet de se projeter et prévoir des solutions pratiques (même si un peu "plombant" quand on n'est qu'au début de la maladie).
Une question concernant la vision : le fait de ne pouvoir lire en temps les panneaux routiers de direction (où figurent de multiples informations, villes par exemple) ou les détails sur une carte (absence de réflexe oculomoteur) n'est pas évoqué. Est-ce un effet lié à la maladie ?
Merci en tout cas !
Sur l'article
« Les effets au quotidien des ataxies à déclaration adulte », par Hubert Boeuf
Sversailles a écrit
Merci pour ces informations précieuses. Super document à lire absolument car très utile. Encore merci ! Sylvia H
Sur l'article
« Les effets au quotidien des ataxies à déclaration adulte », par Hubert Boeuf
fregate a écrit
G tout lu c interressant a savoir tout cela ce cervelet me fait tout cela pieds glacer g tout c une nol 3 moi merci pour ce que vs faite dieu vs le randra amicalement madame gorriez
Sur l'article
« Les effets au quotidien des ataxies à déclaration adulte », par Hubert Boeuf
Claudine70 a écrit
c'est bien d'avoir une vision d'ailleurs !
Sur l'article
La NAF propose un protocole de diagnostic des Ataxies Spinocérébelleuses
Génétique
Comment expliquer les difficultés ou les conséquences liées au tests génétiques ?
Entretien avec Giovanni Stévanin, Directeur de recherches à l’INSERM et professeur à l’Ecole Pratique des Hautes Etudes
Le livret d’accueil CSC 2022 ? C’est une mine d’informations !
Equilibre
Le judo pour un enfant cérébelleux : une idée saugrenue ?
Qu’est-ce que le cervelet ? Quel est son rôle ?
Connaître les syndromes cérébelleux
Tremblement
Découvrez le quotidien de nos jeunes Héros en images !
« Les effets au quotidien des ataxies à déclaration adulte », par Hubert Boeuf
